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Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?
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MALADIES A PRIONS ET TRANSFUSION : LES EXPERTS RESTENT RESERVES SUR LES RISQUES ENCOURUS, 1er décembre 01/12/2000
L'ALLEMAGNE FAIT FEU DE TOUS BOIS CONTRE L'ESB, 1er décembre 01/12/2000
L'autorité européenne pour la sécurité alimentaire devrait voir le jour en janvier 2002, selon la commission européenneven. 10 novembre 10/11/2000
Le lien entre vache folle et nouveau variant de MCJ toujours non prouvé épidiomologiquement de façon formelle (LONDRES, 6 novembre ) 06/11/2000
Les nouveaux cas de maladie de CREUTZFELDT-JAKOB probables ou certains seront publiés au BEH (PARIS, 3 novembre ) 03/11/2000
La démence sénile pourrait masquer des cas  du nouveau variant de la maladie de CREUTZFELDT-JAKOB(LONDRES, 30 octobre ) 30/10/2000
xxx 03/11/2000



  • SUJET : ESB nvMCJ TRANSFUSION PRECIPITATION PURIFICATION


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TITRE : MALADIES A PRIONS ET TRANSFUSION : LES EXPERTS RESTENT RESERVES SUR LES RISQUES ENCOURUS
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BERLIN, 1er décembre (APM-Reuters) - Les participants à la 7ème rencontre internationale des associations européennes de fractionnement plasmatique (EPFA) et des protéines plasmatiques (PPTA) à Berlin, se sont montrés relativement réservés sur les risques effectifs de transmission des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), particulièrement le nouveau variant de maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ), par les produits de transfusion.
Quant à leur infectiosité par le biais des produits de transfusion, Bruce Evatt, directeur de la Fédération mondiale des hémophiles (WFH), au Canada, interrogé par l'APM, a estimé qu'"à vrai dire, on n'en sait rien pour le moment".
"On comprend à peine comment les bovins continuent de s'infecter malgré les dispositions prises. On ne sait pas si la transmission verticale, de la mère à l'enfant, existe. Les connaissances sont encore beaucoup plus minces dans le cas des produits sanguins", a-t-il expliqué.
Sur un tableau des différents risques de décès, Bruce Evatt a montré que le risque de mourir d'un accident de moto est de 1 sur 50.
Ce risque est de 1/200 dans le cas de la consommation de deux paquets de tabac par jour, de 1/12.500 pour une leucémie, de 1/43.000 pour le ski, de 1/50.000 pour la pilule contraceptive , de 1/500.000 pour le VIH transmis par le sang, et de "?" pour la MCJ. Il est à noter toutefois que ce "?" est placé en bas de la liste.
Le Dr van Aken, directeur du Centre néerlandais de transfusion sanguine (CLB), est même allé plus loin en reconnaissant que les critères actuels de sélection du don de sang appliqués dans certains pays résultent "plus d'une mesure psychologique d'appaisement collectif, que d'une estimation scientifique du risque réellement évité".
Selon ces critères, en vigueur aux Etats-Unis, au Canada et en Allemagne, les personnes ayant résidé plus de six mois dans un pays à forte endémie d'ESB, notamment le Royaume-Uni, sont exclues du don de sang, rappelle-t-on.
PURIFICATION PAR PRECIPITATION
Au cours de la rencontre, Steve Petteway, chercheur chez Bayer Corporation, la filiale américaine du groupe allemand, a présenté des travaux pour mettre au point une méthode de séparation spécifique des protéines prions modifiées responsables des EST.
La précipitation, notamment saline, semble être une méthode efficace pour éliminer ces agents au cours de la purification des produits de transfusion.
Dans le cas des prions causant l'EST du hamster, la précipitation saline a entraîné une baisse de plus de 4 log par étape, par rapport à la concentration initiale en prions anormaux.
A titre de comparaison, Steve Petteway a mentionné la cryoprécipitation, méthode pour laquelle le grade de purification est resté limité à 1 log par étape.
L'équipe de Bayer Corp. a constaté que le rendement de la précipitation -mise en évidence par western blot- corrèle effectivement avec une baisse de l'infectiosité -quantifiée par essais sur l'animal-.
Des résultats similaires ont été obtenus avec les prions de la scrapie (mouton).
Des essais avec les prions de la MCJ ont confirmé que les observations faites sur l'animal sont transposables à l'homme, a précisé Steve Petteway.
En réponse à l'une des questions posées, il a évoqué une étude de son concurrent Aventis, selon laquelle le facteur d'élimination des prions augmente avec le nombre d'étapes de purification.
ap/fb/APM-Reuters RCDL1005 01/12/2000 19:46 ACTU VIP

  • SUJET : ESB ALLEMAGNE EUROPE DEPISTAGE FARINE ETIQUETAGE MCJ

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TITRE : L'ALLEMAGNE FAIT FEU DE TOUS BOIS CONTRE L'ESB
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BERLIN, 1er décembre (APM-Reuters) - Jörg-Dietrich Hoppe, le président de l'Ordre des médecins allemands, a appelé les responsables politiques européens à harmoniser, au cours de la prochaine rencontre au sommet à Nice, leurs stratégies de lutte contre la propagation de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) en Union européenne.
"Le gouvernement allemand doit tout mettre en oeuvre pour que les mesures prises individuellement par chaque Etat-membre soient accompagnées de solutions européennes. A l'heure du marché agricole commun, les dispositions limitées à une nation seulement n'offrent aucune garantie de sécurité à long terme. La protection du consommateur devrait obtenir la priorité absolue dans toute décision concernant l'ESB", a déclaré Jörg-Dietrich Hoppe.
Le président de l'Ordre des médecins allemands rappelle plaider depuis 1996 pour des "dispositions globales indépendantes des contraintes économiques" pour contrecarrer la propagation de l'ESB en Europe.
L'appel de Jörg-Dietrich Hoppe fait suite à la découverte, il y a une semaine, de deux cas d'ESB en Allemagne, l'un, originaire de Saxe-Anhalt, ayant été élevé aux Açores (Portugal) et l'autre, une vache, provenant du Schleswig-Holstein.
Dans ce dernier cas, des tests faits sur l'ensemble des 169 bêtes du cheptel concerné se sont tous avérés négatifs. Le statut du veau né de cette vache n'était pas encore déterminé ce vendredi en fin d'après-midi, indique-t-on au service de presse du gouvernement régional du Schleswig-Holstein (Kiel).
Comme l'utilisation de farines animales auprès de ruminants est interdite outre-Rhin depuis 1994, les chercheurs tentent maintenant de trouver d'éventuelles sources de l'infection au niveau du sol, poursuit cette porte-parole.
Malgré les règlements, des contrôles menés en Rhénanie-Palatinat (Coblence) viennent de révéler la présence de farines animales dans de la nourriture pour veaux, rapporte la presse allemande.
La ministre de la Santé, Andrea Fischer, a obligé par décret d'urgence qu'à partir de lundi "tout bovin de plus de trente mois abattu soit testé sur la présence d'ESB", ce qui représente un cheptel d'environ 1,6 million de bêtes.
Dans un communiqué, la ministre "salue" les initiatives qui étendraient le dépistage aux animaux de moins de 30 mois.
"Ces mesures améliorent non seulement la connaissance sur l'étendue de l'ESB en Allemagne, mais aussi la protection du consommateur", ajoute-t-elle.
Ceci "justifie" que les coûts afférents soient, au moins en partie, portés par le consommateur, estime Andrea Fischer, qui plaide pour "abandonner l'élevage industriel".
Dans la foulée, l'Institut fédéral pour la protection des consommateurs (BgVV) recommande à ceux qui ne veulent courir
aucun risque de suspendre toute consommation de viande ou de charcuterie à base de produits bovins.
Les précautions valent aussi pour le mouton, mais pas pour le porc, la volaille et le poisson, qui sont considérés comme "sûrs".
Sont également classés "hors risques d'infection" les produits laitiers, la viande bovine rouge, les aliments pour nourrisson contenant de la viande bovine, la gélatine, les médicaments et les cosmétiques.
LE BUNDESRAT VEUT UNE PLAINTE DEVANT LA COUR EUROPEENNE DE
JUSTICE
Pour le Bundesrat (Conseil des régions), toutes ces dispositions auraient pu avoir été mises en place depuis longtemps si la Commission européenne n'avait pas ignoré les initiatives des pouvoirs publics allemands.
Les critiques du Bundesrat concernent notamment la suppression en 1998 de l'embargo d'importation de viande bovine britannique, contre laquelle le gouvernement allemand s'était fermement opposé.
Aussi, c'est pour "inaptitude" à gérer la crise, que le gouvernement allemand devrait protester contre la Commission européenne devant la Cour européenne de justice, estime le Bundesrat dans un communiqué.
ap/fb/APM-Reuters RCDL1004 01/12/2000 19:37 ACTU
SUJET : EUROPE SECURITE ALIMENTAIRE ESB SANTE PUBLIQUE FRANCE
TITRE : L'AUTORITE EUROPEENNE POUR LA SECURITE ALIMENTAIRE DEVRAIT VOIR LE JOUR EN JANVIER 2002, SELON LA COMMISSION EUROPEENNE
BRUXELLES, PARIS, 9 novembre (APM-Reuters) - La nouvelle autorité européenne pour la sécurité alimentaire devrait voir le jour en janvier 2002, selon les prévisions de la Commission européenne, a-t-on appris jeudi de source communautaire.
"Etant donné que la création de cette nouvelle autorité, qui est proposée par la Commission, doit être approuvée par le Conseil et le Parlement européens en co-décision, nous prévoyons une première lecture en mai 2001, une position commune en septembre, suivie d'une deuxième lecture probablement en novembre", indique à l'APM, une source proche du dossier.
"L'adoption finale par le Conseil et le Parlement devrait avoir lieu en janvier 2002, dans le meilleur des cas."
La date-butoir à partir de laquelle l'autorité devra être opérationnelle a été fixée par la Commission au premier janvier 2003, précise-t-on de même source.
Le commissaire européen chargé de la santé et de la protection des consommateurs, David Byrne, a annoncé mercredi une proposition de la Commission visant à créer une nouvelle agence scientifique indépendante, l'Autorité européenne pour la sécurité alimentaire, qui devrait contribuer à restorer la confiance des consommateurs européens, mise à mal actuellement par la très médiatisée "crise de la vache folle".
"La nouvelle autorité aura une mission de conseil scientifique et d'information auprès des consommateurs. Elle comprendra huit panels d'experts scientifiques -l'un d'eux devrait être consacré notamment à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)- et un comité scientifique directeur, qui chapeautera le travail des différents groupes", indique la source communautaire.
"Contrairement à la Food and Drug Administration (FDA) américaine, l'autorité européenne n'aura pas de pouvoir législatif, mais soumettra ses avis à la Commission, à qui il reviendra de prendre les décisions".
Par ailleurs, l'autorité travaillera étroitement avec les instances nationales, telles que l'Agence française de sécurité sanitaire des aliments (AFSSA), et en cas de litiges entre deux instances de deux pays-membres différents, l'autorité pourra être saisie pour arbitrer le litige, toujours selon la même source.
FARINES : DAVID BYRNE SOUHAITE UNE RELLE APPLICATION DE L'INTERDICTION
Par ailleurs, le commissaire européen David Byrne, après avoir présenté le projet de cette autorité de sécurité alimentaire mercredi à Bruxelles, s'est rendu à Paris jeudi, afin d'être auditionné par la Commission des Affaires étrangères de l'Assemblée nationale, en raison de la crise de la vache folle.
"Ce que je voudrais voir, c'est une mise en oeuvre complète et rigoureuse de l'interdiction pour ce qui est des farines animales dans l'alimentation des bovins", a-t-il déclaré à l'issue de son audition.
Selon lui, la législation communautaire et française sur l'ESB "est bonne si elle est mise en oeuvre correctement et si les mesures qui existent sont mises en application comme il le faut", tout en soulignant que "le niveau de l'ESB est relativement faible" en France.
David Byrne avait estimé mercredi à Bruxelles, dans la foulée de son annonce sur la nouvelle autorité de sécurité alimentaire européenne, qu'il n'y avait pas à céder à la panique, au moment où l'inquiétude semble gagner la population française.
En outre, le commissaire européen s'est interrogé sur la proposition de la Fédération nationale des syndicats d'exploitants agricoles (FNSEA) d'éliminer progressivement en France tous les bovins nés avant le 15 juillet 1996.
"C'est une opération gigantesque avec un coût élevé et avec le risque d'avoir des résultats minimes", a-t-il déclaré, précisant cependant que la Commission examinerait cette proposition "si elle est maintenue et retenue" par le gouvernement français.
(pw/epi/sl/APM-Reuters PWDK9004 09/11/2000 17:29 ACTU)


SUJET : VACHE FOLLE ESB MCJ LIEN
  • TITRE : LE LIEN ENTRE VACHE FOLLE ET NOUVEAU VARIANT DE MCJ TOUJOURS NON PROUVE EPIDEMIOLOGIQUEMENT DE FACON FORMELLE
    LONDRES, 6 novembre (APM-Reuters) - Il n'y a toujours pas de de preuve épidémiologique formelle que la consommation de boeuf constitue un facteur de risque de développer le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une étude cas-contrôle réalisée au Royaume-Uni par l'Unité de surveillance nationale de la MCJ à Edimbourg n'ayant pu apporter de confirmation de cette hypothèse.
    A l'heure actuelle, l'hypothèse -admise par tous- que le nvMCJ résulte de la consommation de viande venant d'un animal souffrant d'ESB est appuyée sur le fait que la quasi-totalité des cas humains sont survenus au Royaume-Uni, pays majoritairement touché par l'ESB, et par un certain nombre de données expérimentales, mais il n'y a toujours pas de preuve formelle, rappelle-t-on.
    L'étude qui comparait 51 personnes décédées de nvMCJ avant la fin 1999, et des contrôles aux caractéristiques similaires (excepté l'absence de maladie), n'a pas non plus permis de mettre en évidence une augmentation du risque de nvMCJ avec des antécédents de chirurgie, de transfusion ou avec une activité professionnelle. Elle suggère en revanche une possible différence de risque entre le nord et le sud de la Grande-Bretagne, mais sur laquelle les chercheurs restent prudents.
    Mais "la puissance de cette étude cas-contrôle est limitée par le petit nombre de cas et de contrôles", estiment les chercheurs dans le rapport annuel de l'unité de surveillance de la MCJ.
    "Pour certains facteurs de risque putatifs, comme la transfusion sanguine ou la chirurgie, il faudra des années avant qu'une évaluation valable du risque puisse être faite, en raison d'une période d'incubation probablement prolongée".
    Concernant la viande, pratiquement tous les cas et les contrôles avaient mangé du boeuf, des saucisses, de la viande hâchée et des tourtes à la viande.
    Bien que les cas semblaient manger plus de boeuf que les contrôles, ce n'était pas statistiquement significatif. Et il n'y avait pas de différence de consommation de viande hâchée, de tourtes à la viande et de saucisses.
    Respectivement 61% des malades et 70% des contrôles avaient subi des opérations chirurgicales dans le passé, et il n'y avait pas de différence de fréquence d'amygdalectomie et d'appendicectomie.
    Quatorze cas avaient travaillé dans l'industrie de la restauration contre 5 chez les contrôles, mais cette différence n'est pas statistiquement significative. Quatre cas avaient travaillé dans l'industrie de la viande contre 2 contrôles, ce qui n'est pas non plus différent, et 3 personnes dans chaque groupe étaient dans une profession médicale ou liée à la médecine.
    Concernant l'origine géographique des cas, l'incidence de la maladie est de 2,57 cas par million d'habitants dans le nord de l'Angleterre et l'Ecosse, contre 1,3 par million dans le sud, suggérant qu'il y aurait un effet de la géographie.
    "Des analyses supplémentaires sont en cours pour déterminer s'il peut y avoir des différences régionales d'exposition aux facteurs de risque putatifs, dont l'exposition alimentaire", indiquent les chercheurs.
    "Mais les différences apparentes d'incidence du nvMCJ entre le nord et le sud du pays devraient être traitées avec prudence, en raison de l'absence d'hypothèse a priori et du faible nombre de cas sur lesquels cette observation est basée", ajoutent-ils.
    Finalement, les particularités dont on est sûr pour le nvMCJ sont l'âge [28 ans en médiane pour l'apparition de la maladie et 29 ans pour le décès, alors que la MCJ "normale" survient chez les sujets âgés] et le facteur génétique: l'homozygotie pour le codon méthionine en position 129 du gène du prion a été identifiée chez 49 des 51 cas de nvMCJ étudiés.
    En position 129, le gène du prion peut normalement coder soit pour methionine soit pour valine, et les individus peuvent donc être homozygotes méthionine-méthionine, homozygotes valine-valine ou hétérozygotes méthionine-valine. Alors que dans la population générale moins de la moitié des personnes sont méthionine-méthionine, c'est la cas de la quasi-totalité des nvMCJ, montrant que ce génotype doit favoriser le développement de la maladie.
     (rw/fb/sl/APM-Reuters FBDK6003 06/11/2000 17:53 ACTU)

    SUJET : CREUTZFELDT-JAKOB DIAGNOSTIC BONNE PRATIQUES DECLARATION
    • TITRE : LES NOUVEAUX CAS DE MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB PROBABLES OU CERTAINS SERONT PUBLIES AU BEH
      PARIS, 3 novembre (APM-Reuters) - Les nouveaux cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob - aussi bien du nouveau variant que des cas "classiques" de cette maladie survenant chez les personnes âgées - seront dans l'avenir publiés dans le Bulletin épidémiologique hebdomadaire (BEH) comme les autres maladies à déclaration obligatoire.
      "Nous sommes en train de conduire une réflexion pour publier les cas probables et avérés de MCJ 'habituelle' et de nouveau variant de MCJ dans le BEH", indique la Secrétaire d'Etat à la Santé et aux Handicapés Dominique Gillot, dans un entretien avec l'APM.
      La MCJ est une maladie à déclaration obligatoire. Toutefois, jusqu'à présent, ces cas n'étaient pas publiés régulièrement dans le BEH, comme le sont d'autres maladies comme le Sida, rappelle-t-on. Seuls de bilans étaient épisodiquement publiés.
      L'objectif de la publication des cas certains, mais aussi des cas considérés comme probables - chez des malades encore vivants -, est d'avoir une "transparence complète", commente Dominique Gillot.
      Cela permettra en particulier "d'éviter d'avoir des rumeurs, dues à des assimilations entre les cas sporadiques de MCJ [survenant généralement chez des personnes âgées, ndr] et le nouveau variant de la MCJ", lié à la maladie de la vache folle.
      La publication des cas se fera "dans le respect de l'anonymat, quand les personnes sont encore en vie", insiste la ministre, soulignant également l'importance de mesures visant à accompagner les familles de malades.
      UN GUIDE DE BONNES PRATIQUES POUR LES NEUROLOGUES
      Par ailleurs, les services du ministère travaillent à l'élaboration de guides de bonnes pratiques pour le diagnostic de cette maladie, destinés aux équipes de neurologie.
      "Il s'agit d'une maladie rare, mais il y a une préoccupation grandissante pour cette maladie", comme en témoigne "l'augmentation du nombre de cas déclarés, suggérant qu'auparavant un certain nombre de cas étaient ignorés, et confondus avec des maladies dégénératives liées à l'âge", souligne Dominique Gillot.
      L'objectif d'un guide de bonnes pratiques, dont l'élaboration débute à la DGS et à l'ANAES, est de "préparer les équipes spécialisées à ce diagnostic ainsi qu'à l'annonce aux familles".
      (fb/san/APM-Reuters FBDK3005 03/11/2000 20:09 ACTU SNC)

      • SUJET : GB ESB CREUTZFELDT-JAKOB DECES NEURO
        • TITRE : LA DEMENCE SENILE POURRAIT MASQUER DES CAS DU NOUVEAU VARIANT DE LA MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB
          LONDRES, 30 octobre (APM-Reuters) - La découverte récente du décès d'un Britannique de 74 ans de la forme humaine de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) soulève des questions sur le fait que des personnes atteintes de démence sénile pourraient être en fait touchées par le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ), a déclaré lundi un expert gouvernemental britannique.
          "Cela augmente effectivement le risque d'avoir manqué des cas", a reconnu le Pr Peter Smith, président du Comité consultatif sur l'encéphalopathie spongiforme, au cours d'une interview accordée à l'APM.
          Bien que l'homme de 74 ans du North Yorkshire soit en fait décédé l'année dernière, les médecins n'ont révélé que récemment les détails concernant son décès après en avoir d'abord référé à l'unité de surveillance nationale de la MCJ à Edimbourg.
          Ce cas a été rendu public samedi, et il a conduit l'expert Roy Anderson à revoir à la hausse ses estimations sur l'ampleur d'une éventuelle épidémie du nouveau variant de la MCJ, rappelle-t-on.
          Jusqu'à présent, la victime la plus âgée de la nvMCJ était un homme de 55 ans et la plupart des autres cas concernent des personnes bien plus jeunes, voire des adolescents supposés être les plus à risque en raison de leur alimentation ou parce que les jeunes seraient plus sensibles à l'infection que les adultes.
          Le Pr Smith a indiqué qu'il n'était pas sûr du diagnostic initial dans le cas du vieillard, mais qu'il existe des similarités entre les symptômes du nvMCJ et ceux de la démence sénile.
          "Nous savons que la démence sénile est assez fréquente chez les personnes âgées, mais seule une faible proportion de personnes décédant de démence sénile font l'objet d'une autopsie qui permettrait d'établir ou non le diagnostic du nvMCJ", a-t-il poursuivi.
          "Ce cas particulier était suffisamment inhabituel pour inciter les équipes à demander une autopsie", a-t-il précisé.
          Toutefois, "je ne pense pas qu'aucune augmentation particulière de l'incidence des démences séniles ne coïncide avec l'épidémie d'ESB. Si certains de ces cas étaient des nouveaux variants de la MCJ, cela ne concernerait qu'une faible proportion des cas de démences séniles", a estimé l'expert.
          Quelque 10% des personnes de plus de 65 ans et 20% des plus de 75 ans
          sont affectées à différents degrés de démences. La plupart des cas sont causés par une maladie cérébrovasculaire ou par la maladie d'Alzheimer.
          ( rw/sl/san/APM-Reuters SLDJU006 30/10/2000 18:47 ACTU SNC)

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