| Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ? |
Les modes de transmissions :
On ne le sait pas exactement.
On sait qu'elle est transmissible par un agent infectieux encore
énigmatique : un virus, une bactérie, un prion...
De nombreux travaux expérimentaux tendent vers la thèse du
prion : d'où le nom de maladie à prion souvent employé
(source : Revue Epidémiologie et Santé publique, 1997, 45:448-453)
Dans la forme classique de la maladie, on peut distinguer des cas de transmission :
-
sporadique : cas dans lesquels la cause est inconnue et qui représentent
80 % à 85 % des cas
-
familiale : affection héréditaire associée à
la mutation d'un gène qui représente 10 % à 15 % des
cas
-
iatrogène : contamination au cours d'un traitement médical
ou chirurgical en raison de l'utilisation d'éléments
contaminés qui représentent 2 % à 5 % des cas
Dans ce cadre, deux problèmes plus particuliers se sont posés :
- la transmission après traitement par une hormone de croissance :
-
une quarantaine de cas de transmission ont été recensés
aux Etats-Unis, Grande Bretagne, 1 au Chili par une hormone importée
des USA, et 1 en Nouvelle Zélande par une hormone importée
de Grande Bretagne.
-
pour la France, on a retenu en 1997, 53 cas. Le nombre total de patients
traités en France avec une hormone de croissance entre 1960 et 1988
s'élève à env. 2.300
-
en France, la période suspecte est comprise entre janvier 1984 et
juillet 1985, ce qui représente 968 patients traités par une
hormone de croissance
A partir de juillet 1985, le traitement a été modifié
et aucun patient dont le traitement a débuté après cette
date n'a actuellement révélé de maladie de
Creutzfeldt-Jakob.
Toutefois, il n'est pas exclu que quelques lots non retraités aient
pu être distribués au-delà de cette date.
-
les victimes ont été indemnisées par l'Etat dans le
cadre d'une loi d'indemnisation
- la transmission par voie sanguine :
- dans l'état actuel des connaissances scientifiques, le risque de
transmission par voie sanguine n'est encore que théorique pour l'homme.
- le 14 septembre 2000, une équipe de l'Institut vétérinaire
d'Edimbourg a raaporté une expérience qui atteste de la
transmission de la maladie d'un mouton à un autre par transfusion.
-
une dépêche du 18 septembre 2000 a révélé
que des médecins au Royaume-Uni suspectent qu'un enfant est né
en Grande-Bretagne avec la forme humaine de la maladie de la vache folle.
Il s'agirait du premier cas connu de transmission entre une mère et
son enfant lors de la grossesse et donc d'une transmission par voie sanguinaire.
-
dans cette éventualité de transmission humaine, un avis du
Comité Consultatif National d'Ethique (CCNE), le 1er octobre 1997,
a prévu un renforcement de l'information à cet égard,
à la fois des médecins et des patients.
Cet avis conclut à la nécessité "de mettre en place
une structure de vigilance scientifique et éthique qui fasse
régulièrement le point des publications scientifiques sur ce
sujet. Dès lors que des faits scientifiquement établis
permettraient d'affirmer que ce risque existe réellement, l'exploitation
des dossiers médicaux mis en place de façon prospective permettrait
de traiter les informations recueillies et de retrouver les malades
potentiellement contaminés. Ils seraient alors systèmatiquement
informés selon les modalités définies."
Vous pouvez consulter cet avis sur
le
site du CCNE.
-
en outre, des mesures de prévention ont été prises :
sont exclues des dons de sang les personnes qui ont reçu des transfusions
sanguines, celles contaminées par la forme ancienne de la maladie,
les patients atteints d'autres encéphalopaties spongiformes
transmissibles, les personnes ayant pris des hormones de croissance provenant
de cadavres, celles qui ont subi des greffes de dure-mère (l'enveloppe
du cerveau). De plus, en France, le sang est " déleucocyté",
c'est-à-dire débarrassé de ses globules blancs. Or ce
sont dans les globules blancs que l'on soupçonne la présence
du prion.
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par précaution, au Canada, "Santé Canada" a publié le
31 août 2000 une directive visant l'exclusion, à titre de donneurs
de sang ou de plasma au Canada, de toute personne ayant séjourné
six mois ou plus en France entre 1980 et 1996. Cette nouvelle exigence s'ajoute
à une directive diffusée en août 1999 concernant l'exclusion
des donneurs ayant passé six mois et plus au Royaume-Uni dans dans
la même période et est fondée sur les mêmes
principes.
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